루게릭병(ALS)의 원인,증상,치료에 대해

루게릭병
(=근위축성 측색 경화증(ALS))란?

• 1830년 Bell에 의해 처음 기술되었으며, 
• 1874년 Charcot에 의해 ALS로 명명되었다.
• ALS는 질환명이 의미하는 바와 같이 임상적으로 근위축, 근력 약화, 섬유 속성 연축 등을 특징으로 하는 퇴행성 신경계 병변이다.
• ALS에서는 대뇌 및 척수의 운동신경원만 선택적으로 파괴되기 때문에, "운동신경원 질환"으로도 불리며,
• 1930년대에 이질환을 앓았던 운동선수의 이름에 기원해 루게릭병 으로도 불린다.

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루게릭병의 정의 특징

• 척수성 진행성 근위축증과 함께 척수 중에 있는 운동계 신경섬유 및 세포의 진행성 변성에 의해 나타난다
• 뇌피질에서 근육에 이르는 운동신경로의 전신에 걸친 1차성 병변이며,
• 대뇌피질의 운동신경세포와 이곳에서 나온 신경섬유세포가 모두 변성 위축된다.
• 뇌에서 내려오는 추체로와 전각 세포의 변성이 악화되어, 사지근의 위축과 경성 마비를 일으킨다.
• 연수로 파급되면, 연수 증세를 일으켜 호흡곤란, 연하장애로 생명을 잃게 된다.

 

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루게릭병의 발병 추세

 

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루게릭병의 발 병기 전

운동신경로(추체로 pyramidal tract)

운동신경로(motor tract)

 

추체로계 

• 추체계로는 수의적인 움직임을 관장하는 운동신경의 길로, 
• 대뇌피질의 운동 중추에서 시작해 중뇌, 뇌교, 연수를 경유하여, 척수의 운동 세포까지 하행합니다.
• 특히, 연수 앞을 지날 때 연수 앞부분이 뒤집어진 깔때기 모양이라서 '추체'라는 이름이 붙었다고 합니다.

 

• 이중 대부분의 섬유(75~90%)는 연수 추체 교차에서 서로 교차하여 척수로 내려가기 때문에 그 교차 성에 의해 

좌측 대뇌반구는 우반신 운동을

우측 대뇌반구는 좌반신 운동을 지배합니다.

• 그래서 사고나 노화로 인해 반신마비가 오는 경우 그 반대쪽 뇌의 장애를 추측하는 것을 많이 보였을 겁니다.

 

 

추체외로계

• 근의 긴장이나 협동운동, 불수의적 운동과 관련 있습니다.
• 말 그대로 연수의 추체를 통과하지 않는 모든 신경로를 말하며,
• 신경자극을 발사하고, 명령에 따르는 추체로계에 비해 그 중요성이 다소 간과될 수 있으나, 
• 이 추체외로계의 작용에 문제가 생기면 추체계에 의한 다양하고 부드러운 수의적 운동이 조절되지 못합니다.
• 따라서 골격근의 과한 stiffness를 초래합니다.

 

• 추체외로계의 가장 기본적 기능이 바로 지속적으로 하위 운동신경으로 보내지는 흥분 자극의 과도한 전달을 억제하는 일이기 때문입니다.,
• 즉 제4운동 분야에서 추체로를 통해'운동해!!'라는 명령의 반대로 억제성 자극을 주는 경로인 것입니다.

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척수의 운동신경세포

척수의 ventral horn(anterior horn, 앞 뿔)에는 a-motor neuron(알파 운동 세포)과 r-neuron(감마 운동신경세포)이 있습니다.

알파 운동신경세포는 신경계통 전체를 통틀어 가장 큰 신경세포 중 하나로,

skeletal muscle fiber(뼈대 근육세포)를 지배합니다.반면, 감마 운동신경세포는 근육 방추(muscle spindle)의 intrafusal muscle fiber(방추 손 근육세포)를 지배합니다.척수 목 분절의 운동신경세포는 팔 근육에 분포하고 허리 분절 및 엉덩이 분절의 운동신경세포는 다리의 근육에 분포합니다.운동신경세포들은 ventral horn 안에서 몸 순서 배열을 이루고 있습니다.즉, 안쪽에 위치한 운동신경세포는 몸 쪽 근육에 분포하고, 가쪽의 운동신경세포는 먼쪽 근육에 분포합니다.

 

내림 운동신경로

내림 운동신경로는 그 시작 부위를 기준으로 구분할 수 있습니다.Cerebral cortex에서 일어나는 conticospinal tract(겉질 척수로)는 pyramidal tract(피라밋로)이라고도 부르며, rubrospinal tract(적색 척수로)과 함께 ventral horn 가쪽의 운동신경세포에 연접하여 먼쪽 근육의 작용을 조절합니다.반면, vestibulospinal tract(안뜰 척수로), reticulospinal tract(그물 척수로) 및 tectospinal tract(덮개 척수로) 앞 안쪽의 운동신경세포에 연접하여 몸통 근육의 작용을 조절합니다.

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루게릭병 (ALS) 발 병기 전

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루게릭병의 발병원인

 

원인불명으로 인종에 관계없이 전 세계에 걸쳐 비교적 고르게 발병하고 있습니다.

세계 루게릭 황자는 인구 10만 명 당 1,2명으로 총 35만 명 정도로 추정되고 있습니다.

국내에선 해마다 900명의 루게릭 환자가 발생하고, 발병 후 3~5년 내에 사망하는 경우가 대부분에, 새로 생기는 환자도 있어, 국내에선 평균 2500명~3000명의 루게릭 환자가 생존하고 있습니다.

대부분 산발성으로 발병되나, 환자의 약 10%는 가족 내 일정한 유전성을 보이기도 합니다.

 

• 최근 루게릭병의 원인 연구에 따르면
• 글루타민산 과잉설
• 환경설
• 신경영 양인자 결핍설
• 가족성/유전성
• 그 외 학설(바이러스 감염, 중금속 축적)

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루게릭병 임상증상

 

1. 안구운동장애

2. 방광 직장 장애

3. 감각장애

4. 욕창

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루게릭병의 증상 완화 치료법

 

이를 청결하게 닦기

루게릭 증상이 진행되면 손의 근력이 약해져 칫솔 잡기가 힘들게 됩니다.

따라서 이 닦는 것이 소홀하게 되고, 입안 청결이 유지되지 않으면, 폐렴 등의 호흡기 감염을 유발하게 됩니다.

환자 본인이 하기 힘들면, 간병인이나 보호자가 정성껏 이를 닦아주도록 합니다.

 

쥐가 날 때  -  팔, 다리 복부 등을 움직였을 때, 갑자기 근수축 되면서 쥐가 나는 경우가 많습니다.

이는 통증을 수반하며, 수면을 방해합니다.

이러한 경우에는 근육 스트레칭 운동을 해줍니다.

 

피로감을 느낄 때 - 루게릭의 초기 증상으로 쉽게 피로해집니다.

이는 파괴된 신경 대신 살아있는 신경이 전력으로 신호를 근육에 전달하려고 무리하기 때문에 그렇습니다.

따라서 무리하지 않고, 충분히 휴식을 취하도록 합니다.

웃다가 울다가 적절한 감정표현을 할 수 있을 때 - 드물게는 웃기지도 않는데 웃거나, 슬프지도 않은데 울어버리는 증상이 나타나기도 합니다.

이것은 강제 울음, 강제 웃음이라 자신의 의지로 조절되지 않습니다.

신경장애는 아니므로 주위 사람들의 이해가 필요합니다.

 

 

침을 흘리 때 - 루게릭에 걸리면 혀나 목구멍의 움직임이 원활하지 못합니다.

따라서 침을 삼키기 힘들게 되고, 입안에 침이 고입니다.

때문에 아무 때나 침을 흘리거나, 침 때문에 목이 메거나, 기침을 하는 등 증상이 나타납니다.

티슈로 입안을 자주 닦아주거나, 가제나 스펀지를 입에 물리는 등의 방법도 있지만, 확실한 처치법은 아직 없습니다.

 

팔다리가 붓는 경우 - 팔다리가 마비되어 움직일 수 없게 되면 혈액을 운반하는 힘이 약해져 수족이 붓는 경우를 볼 수 있습니다. 수면 시 팔다리를 방석 위에 올려놓아 심장보다 높은 곳에 있게 합니다.

팔다리 근육이 위축됨에 따라 관절 운동 시에 통증이나 어깨 탈구 현상이 나타나는 수가 있습니다.

이것을 방지하기 위해 항시 어깨관절, 무릎관절 등을 움직이는 훈련을 해서 관절이 굳지 않게 관리합니다.

불면으로 고생할 때- 여러 원인이 있습니다만, 코 막힘, 아래턱의 지나친 근육 풀림, 성대 경련 등으로 상기도가 막히는 폐색성 무호흡도 그중 하나입니다.

침대의 머릿 부분을 조금 높여준다거나, 옆으로 누워서 자면 비교적 효과가 있습니다.

 

속 쓰림으로 고생할때- 심하게 속이 쓰린 경우, 위산이 식도로 역류하는 수도 있습니다.

입에서 냄새가 나거나, 숨이 차거나, 메스꺼운 경우에는 속쓰림 없더라도 주의하도록 합니다.

자극적인 음식을 피하고, 과식하지 않도록 합니다.

한 번에 많이 먹기보다, 여러 번에 걸쳐 먹도록 합니다.

 

변비로 고생할 때- 음식물을 삼키기 힘든경우에는 믹서에 갈아서 먹기쉬운 상태로 만듭니다.

 

코막힘으로 고생할때- 호흡에 이용되는 코나 입 주변의 근육이 약해지므로, 코가 막히고, 귀가 먹먹 해지는 경우가 있습니다. 이런 경우엔 스포츠 선수가 사용하는 콧방울을 열어주는 테이프를 붙일 것을 권장합니다.

그래도 여전히 심할 경우엔 먹는 약이나 코 전용 스프레이를 사용합니다.

 

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루게릭병의 예후

 

루게릭 환자의 평균수명은 진단 후 2~6년 내에 폐렴이나 호흡마비 등으로 사망하게 되는 치명적인 질환입니다.

 

현재 보존적, 대중적 치료법외에 확실한 치료방법이 아직 없으며,

스티븐 호킹이 이병을 앓아 널리 알려졌는데,

스티븐 호킹 외에 오래 생존한 이도 찾아보기 힘든 형편입니다.

 

약물요법으로는 ":리루텍", "에다라브원" FDA의 승인을 받아 사용되고 있습니다.

 

 

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루게릭 병의 재활

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